أمراض الدم

تُجرى الفحوص الموجهة لتشخيص المرضى في قسمنا. وتُجرى إجراءات إعطاء الدم ومشتقاته الأخرى والعلاج الكيميائي للمرضى الذين وُضع تشخيصهم في غرفة العلاج خلال ساعات الدوام.

مختبر تعداد الدم الكامل

يُجرى في هذا المختبر تعداد الدم الكامل بـ22 مؤشرًا (الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء وكريات الدم البيضاء والمؤشرات الأخرى) بأجهزة العد الآلية. كما يفحص الأطباء المسحة المحيطية ويُجرى تعداد الشبكيات.

مختبر الرحلان الكهربائي للهيموغلوبين

يقدّم خدماته في تشخيص فقر دم البحر المتوسط (الثلاسيميا) وفقر الدم المنجلي وأمراض الهيموغلوبين الشاذة الأخرى، إلى جانب مستشفى الأطفال، لمستشفى البالغين وأنقرة وعلى مستوى البلاد. وتُجرى هذه الدراسات بجهاز HPLC آلي بالكامل.

مختبر إنزيمات كريات الدم الحمراء

تُدرس أكثر حالات نقص إنزيمات كريات الدم الحمراء شيوعًا، وهي إنزيمات غلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجيناز (G6PD) وبيروفات كيناز وبيريميدين 5'-نوكليوتيداز. ويقدّم خدماته لجميع مستشفيات أنقرة.

مختبر التشخيص قبل الولادة

هو أول مختبر أُنشئ في تركيا في هذا المجال. ويقدّم التشخيص قبل الولادة في فقر دم البحر المتوسط وفقر الدم المنجلي وأمراض الهيموغلوبين الأخرى. وهو أحد 3 مختبرات تعمل بنشاط في تركيا. وتراجع هذا المركز الأسر التي لديها طفل مصاب بفقر دم البحر المتوسط أو فقر الدم المنجلي أو الأسر المعروف أن الأم والأب فيها حاملان للمرض. ويقدّم هذا المركز خدماته على مستوى البلاد أيضًا.

مختبر قياس التدفق الخلوي

يُستخدم قياس التدفق الخلوي لتحديد نوع ابيضاض الدم لدى المرضى ولوضع التشخيص لدى المرضى المصابين باضطرابات الجهاز المناعي. ويقدّم خدماته على مستوى البلاد.

مختبر التحليل الآلي لتسلسل DNA

تُجرى فحوص الطفرات والتعدد الشكلي المتعلقة بالأمراض الوراثية، مثل حمى البحر المتوسط العائلية والأمراض الاستقلابية.

مختبر رسم خرائط الجينات

تُرسم خرائط المواقع الجينية أو مناطق الجينات النوعية في الأمراض العائلية التي قد تؤثر في الأسرة بأكملها.

مختبر PCR الآني (Real-time PCR)

هو مختبر تحليل روتيني آلي لتشخيص الأمراض المعروفة منطقة الجين. ويُفحص في هذا المختبر العامل الخامس لايدن وطفرة البروثرومبين ومقاومة الأدوية المتعددة وانتقالات الكروموسومات التي تُرى في ابيضاض الدم.

زراعة نقي العظم

ما هي زراعة نقي العظم وكيف تُجرى؟

هي إعطاء نقي العظم المجموع من شخص سليم للمريض عن طريق الوريد بغرض علاج المرض لدى بعض الأطفال المصابين بمرض في الدم/نقي العظم أو بالسرطان أو بمرض خلقي. ولكي يتقبل الجسم نقي العظم يجب أولًا تدمير خلايا نقي العظم والدم الخاصة بالمريض. ولهذا الغرض يُعطى المرضى، حتى لو لم يكونوا مصابين بالسرطان، جرعات عالية جدًا من أدوية السرطان (العلاج الكيميائي) لمحاولة قتل الخلايا في نقي العظم والدم. وتستغرق هذه العملية عادةً 7 إلى 10 أيام. وفي نهاية هذه المدة يكون نقي المريض قد توقف عن العمل وتوقف إنتاج خلايا الدم. ويلزم نحو 15 إلى 20 يومًا حتى يتقبل الجسم النقي الجديد. وحتى يتقبل النقي، وبسبب عدم إنتاج خلايا الدم، يظهر انخفاض المقاومة ضد الجراثيم مما يؤدي إلى العدوى/ارتفاع الحرارة وتقرحات الفم والإسهال والنزف وتساقط الشعر. وفي هذه الفترة قد تظهر أيضًا آثار جانبية أخرى بسبب إعطاء أدوية بجرعات عالية (تتعلق بالكبد والكلى والقلب وأعضاء أخرى). ولمنع هذه الآثار الجانبية يُعطى المرضى بشكل مستمر الدم ومنتجات الدم (الصفائح الدموية والبلازما) وأدوية وقائية. ويُراقب المرضى بإقامتهم في غرف نظيفة جدًا ومزودة بمرشحات هيبا إن أمكن؛ ويُعتنى بتغذيتهم عناية خاصة وتُعدّ لهم حميات خاصة. ويُحاول منع ظهور التقرحات بالعناية المستمرة بالفم. ومع ذلك يصعب لدى معظم المرضى التغذي عن طريق الفم بسبب تقرحات الفم وانخفاض الشهية وضعف حاسة التذوق. وفي هذه الفترة قد يُعطى كثير من المرضى تغذية عن طريق الوريد. وبعد أن يتقبل النقي خلال 15 إلى 20 يومًا تنخفض الحرارة وتتحسن تقرحات الفم. ويصبح المريض جاهزًا للخروج من المستشفى في غضون شهر تقريبًا من إعطاء النقي. ومع ذلك قد تظهر لدى بعض المرضى آثار جانبية خطيرة جدًا؛ وقد يُفقد أحيانًا 10 إلى 30% من المرضى خلال الأشهر الثلاثة الأولى بسبب هذه الآثار الجانبية الخطيرة. ويواصل المرضى الذين يخرجون من المستشفى تناول بعض الأدوية عن طريق الفم ويُعطون دواءً عن طريق الوريد مرة في الشهر. وتُوقف جميع الأدوية عادةً خلال 6 أشهر. وفي معظم الأحيان يمكنهم بدء الدراسة خلال 6 إلى 8 أشهر. ولأن الأدوية القوية المطبقة على مرضى زراعة نقي العظم تؤدي إلى فقدان الخاصية الوقائية للقاحات التي أُعطيت سابقًا، تُستأنف اللقاحات خلال 9 إلى 12 شهرًا.

ما هي الآثار الجانبية طويلة الأمد لزراعة نقي العظم؟

بسبب العلاج الكيميائي بجرعات عالية، وأحيانًا العلاج الإشعاعي، قد يظهر تباطؤ في النمو/قصر القامة، واضطرابات تتعلق بعمل الغدة الدرقية، وهشاشة العظام، وتأخر/مشكلات في نمو البلوغ، وتكون الساد (الكتاراكت). ومن الممكن علاج هذه المشكلات أو الوقاية منها بالمتابعة الدقيقة. وقد يظهر العقم عندما يبلغ المرضى سن الرشد. ومع أن خطر الإصابة بأي سرطان (مثلًا في الجلد) في مراحل متقدمة من حياة المرضى الذين أُجريت لهم زراعة نقي العظم أعلى مقارنةً بالأفراد الأصحاء، فإن هذا الخطر ليس مرتفعًا.

ما هي الخلية الجذعية؟ هل يمكن استخدام الدم أو دم الحبل السري بدلًا من نقي العظم كمصدر للخلايا الجذعية؟
الخلية الجذعية هي الخلية الأم الموجودة في نقي العظم، وهي التي تتيح تقبل النقي وإنتاج نقي عظم وخلايا دم سليمة مدى الحياة. وفي الواقع يُقال بالمعنى العام «زراعة الخلايا الجذعية» بدلًا من «زراعة نقي العظم». وعند قول «زراعة الخلايا الجذعية» يُقصد زراعة نقي العظم أو زراعة الخلايا الجذعية الدموية أو زراعة دم الحبل السري. ويمكن استخدام أي من هذه المنتجات الثلاثة. ومع أن زراعة نقي العظم هي الأكثر إجراءً عند الأطفال، فإن زراعة الخلايا الجذعية الدموية وزراعة دم الحبل السري تنتشران تدريجيًا في السنوات الأخيرة.

في الظروف العادية يوجد عدد قليل جدًا من الخلايا الجذعية في الدم. بعد حقن الشخص المتبرع بإبرة تسمى عامل النمو (على شكل لقاح) لمدة 4 إلى 5 أيام، تنتقل الخلايا الجذعية من نقي العظم إلى الدم، ويمكن جمع الخلايا الجذعية من الدم بجهاز الفصادة (الأفيريسيس) واستخدامها بدلًا من زراعة نقي العظم. وجهاز الفصادة جهاز يُستخدم في بنك الدم للحصول على بعض منتجات الدم. يُدخَل إلى أوعية ذراعي الشخص المتبرع ويُوصل بالجهاز، ويكتمل الإجراء خلال بضع ساعات. ولا حاجة إلى إدخال الشخص المتبرع إلى المستشفى. والخطر على المتبرع ضئيل إلى حد يكاد يكون معدومًا.

دم الحبل السري منتج يُرمى عادةً بعد الولادة. ويحتوي دم الحبل السري على خلايا جذعية كما هو الحال في نقي العظم. لذلك يمكن جمع دم الحبل السري أثناء الولادة وتجميده واستخدامه عند الحاجة بدلًا من زراعة النقي. فإذا كان لدى مريض مرض قد يستدعي زراعة نقي العظم وكانت أمه حاملًا، فمن المناسب جمع دم الحبل السري للأخ المنتظر ولادته وحفظه. ويمكن استخدام دم الحبل السري المجموع بدلًا من زراعة النقي إذا كان متوافقًا ولو جزئيًا مع الزمرة النسيجية للمريض.

في أي أمراض تُجرى زراعة نقي العظم لدى الأطفال؟

الأمراض التي تخص الدم أو نقي العظم:
• فقر الدم اللاتنسجي الشديد
• فقر الدم اللاتنسجي من نوع فانكوني
• سرطان الدم (اللوكيميا): AML، وALL المتكرر أو عالي الخطورة، وCML؛ وMDS
• فقر دم البحر المتوسط (الثلاسيميا) (في المراحل المبكرة)

أمراض نقص المناعة الوراثية (قصور الجهاز المناعي)

أمراض الاستقلاب الوراثية
السرطانات الأخرى (بعض أورام الدماغ أو أورام الطفولة الأخرى)

من هو المتبرع الأنسب لزراعة نقي العظم؟

لكي تُجرى زراعة نقي العظم يجب أن تتطابق الزمر النسيجية للمريض والمتبرع. والمتبرع الأنسب هو الأخ أو الأخت داخل الأسرة الذي تتطابق زمرته النسيجية. أما مع أم المريض أو أبيه فتكون الزمرة النسيجية متوافقة بنسبة النصف. وقد يحدث التطابق التام نادرًا. وإذا لم يكن للمريض أخ أو أخت متطابق في الزمرة النسيجية أو فرد آخر من الأسرة، فإن فحص جميع الأقارب غير ضروري عادةً. فاحتمال إيجاد شخص مناسب من الأقارب الآخرين ضئيل جدًا. وفي الحالات التي لا يوجد فيها داخل الأسرة شخص متطابق تمامًا في الزمرة النسيجية، فإن إجراء زراعة نقي العظم (أو زراعة الخلايا الجذعية) من شخص غير متطابق في الزمرة النسيجية محفوف بالمخاطر جدًا. واحتمال النجاح منخفض. لكنه قد ينجح لدى المرضى المصابين بنقص مناعة خلقي (قصور مناعي).

ما هو توافق الزمرة النسيجية؟ وكيف يُفحص؟

تُجرى تحديد الزمرة النسيجية لتحديد المتبرع الأنسب للمريض. ولهذا الغرض يُؤخذ الدم. الزمرة النسيجية هي علامات خاصة موجودة على كريات الدم البيضاء في الدم. وتسمى الزمر النسيجية HLA. وهي تختلف عن فصيلة الدم. فصيلة الدم هي علامات كريات الدم الحمراء. ولتطابق الزمرة النسيجية ليس من الشرط وجود توافق في فصائل الدم. فإذا تطابقت الزمرة النسيجية للمريض والمتبرع يمكن إجراء الزراعة حتى لو اختلفت فصيلة الدم. لكن يُفضَّل أن تكون متطابقة. ولتحديد الزمرة النسيجية يُؤخذ الدم من المريض ومن إخوته ومن أمه وأبيه إن كانا على قيد الحياة. ولا حاجة إلى أخذ نقي العظم لتحديد الزمرة النسيجية.

كيف يُؤخذ نقي العظم من المتبرع؟ وهل فيه ضرر على المتبرع؟

إذا كان في الأسرة أخ أو أخت متطابق في الزمرة النسيجية، يُبحث أولًا عما إذا كان هذا الشخص مناسبًا للزراعة. تُجرى فحوصات دم/وبعض الفحوصات المخبرية البسيطة. ويُجمع نقي العظم من المتبرع تحت التخدير. يُجمع النقي بالإبرة في محاقن من عظم الورك لدى الشخص. وتختلف الكمية المجموعة بحسب وزن المريض. وضرر عملية جمع النقي على المتبرع ضئيل إلى حد يكاد يكون معدومًا. وقد أُبلغ عن آثار جانبية في هذا الشأن نادرًا جدًا. ويُجمع في ظروف غرفة العمليات. وقد يحدث لدى المتبرع فقر دم خفيف. ويعود إلى الطبيعي تمامًا في بضعة أسابيع بحبوب الحديد التي تُعطى عن طريق الفم. ولا حاجة إلى نقل الدم. ويمكن للمتبرع الذهاب إلى عمله أو مدرسته خلال 3 إلى 5 أيام.

ماذا يجب فعله إذا لم يوجد متبرع مناسب في الأسرة؟

إذا لم يوجد شخص متبرع مناسب في الأسرة فيمكن البحث في بنوك نقي العظم أو دم الحبل السري. لكن فرصة العثور على شخص متطابق تمامًا في الزمرة النسيجية (توافق HLA 6/6) قد لا تكون متاحة دائمًا. وخاصة في تركيا لا يوجد بعد بنك بالمعنى الحقيقي. وهناك بضعة مراكز قيد التطوير. كما أن إيجاد متبرع مناسب لمريض تركي في البنوك الموجودة في الخارج صعب أيضًا. وفي حال إيجاده، قد يكون من الممكن في بعض الحالات جلب ذلك النقي أو دم الحبل السري إلى تركيا. لكن الخطر في عمليات الزراعة من الأجانب مرتفع جدًا واحتمال النجاح منخفض. ونظرًا للصعوبات والمخاطر في التوفير من الخارج للمرضى الذين لا يوجد لهم متبرع في تركيا، تهتم بضعة مراكز هنا بأعمال إنشاء بنك. لكن لم يُنشأ بعد بنك واسع النطاق بالمعنى الحقيقي. وقد حُددت الزمر النسيجية لـ 7 إلى 8 ملايين متبرع متطوع في بنوك مختلفة حول العالم. وإذا تطابق أحدهم مع مريض محتاج يُتواصل مع ذلك المتطوع ويُحدَّد موعد لجمع نقي العظم. وفي حال العثور على دم حبل سري مناسب يكون توفير ذلك المنتج أسهل. لأن دم الحبل السري موجود في البنك مجموعًا ومجمدًا ومكتمل الفحوصات. ويسهل الوصول إلى المنتج عند الحاجة. لكن بما أن كمية دم الحبل السري قليلة فقد لا توجد كمية كافية لتقبل النقي (خاصة لدى المرضى ذوي الوزن الكبير).

ما هي زراعة نقي العظم (أو الخلايا الجذعية) الذاتية؟ في أي أمراض تُطبَّق؟ كم سنة يمكن حفظ الخلايا الجذعية المجمدة؟
في الحالات التي لا يمكن فيها إيجاد متبرع مناسب للشخص أو في بعض أورام الطفولة، يمكن إجراء زراعة نقي ذاتية كخيار أول. الزراعة الذاتية هي جمع نقي الشخص نفسه وحفظه وإعطاؤه للمريض عن طريق الوريد بعد العلاج الكيميائي بجرعات عالية. ففي الأورام أو بعض سرطانات الدم، بعد إعطاء المريض العلاج الكيميائي وقتل جزء كبير من الخلايا السرطانية (تنظيف النقي جزئيًا)، يُجمع النقي ويُحفظ في خزانات النيتروجين السائل عند درجة -180 مئوية. وعند حفظه بهذه الطريقة تحتفظ الخلايا الجذعية بحيويتها أكثر من 10 سنوات. بعد ذلك يُعطى المريض علاجًا كيميائيًا/إشعاعيًا بجرعات عالية جدًا. ويُحاول قتل جميع الخلايا السرطانية تقريبًا. وفي أثناء ذلك يتوقف نقي عظم المريض عن العمل تمامًا. ولا يمكن إنتاج خلايا الدم. ويُؤمَّن إنتاج الدم بإذابة النقي المجمد وإعطائه. وفي الزراعة الذاتية، بما أن نقي المريض نفسه يُعاد إليه، فإن احتمال عودة السرطان أكبر. لكن آثارها الجانبية ومعدل الوفيات المرتبطة بالإجراء منخفضة.

تُعطى مواعيد الفحص في العيادة عبر الهاتف 444 4 444 ورابط «احجز موعدًا عبر الإنترنت».

يُفحص الأطفال من عمر 0 إلى 18 عامًا.

تقع وحدتنا في الطابق B من مستشفى حاجت تبه إحسان دوغراماجي للأطفال (تحت الطابق الأرضي).

سكرتارية العيادة

الهاتف:
+90 (312) 305 11 70
+90 (312) 305 11 74

سكرتارية أعضاء هيئة التدريس

الهاتف:
+90 (312) 305 11 72

وحدة زراعة نقي العظم

الهاتف:
+90 (312) 305 19 79